從海曼之死談開──淺談馬凡氏綜合症和競技運動員的心源性猝死（社會、藝術與醫
學──３０）
力刀
心臟──人體生命的發動機，當它停止運轉，意味着生命動力的停止，也就是死亡
的來臨。當然，現代醫學從６０年代末已修改了死亡的定義，以大腦不可逆損傷的
“腦死亡”為生命終止的新定義，但在一般情況下，心臟完全停止超過五分鐘絕大
多數導致大腦不可逆損傷的“腦死亡”是毫無疑問的，除非在嚴寒、使用冬眠和深
度麻醉等特別情況下可有例外。
心血管疾病又是現代社會，尤其發達國家的第一生命殺手。所以，強調正常健康生
活制度（如飲食、休息）、運動鍛煉，加強體質尤其心血管系統，尤其在人過中年
以後，定時體檢及時發現隱患並及時治療，更是至關重要。
那麼，有人見此題目可能會奇怪，運動員整日鍛煉，身體應該是很強壯，超過一般
非運動員大眾的，怎地也會因心臟病死呢？這裡，就簡單介紹一些有其特殊性的競
技運動員的心源性猝死方面知識。
八十年代，中國女排崛起，一氣拿下五連冠，實現三大球里最先衝出亞洲稱霸世界
的壯舉。當年中國女排與老對頭以世界頭號主攻手海曼為首的美國隊的幾番決戰牽
動了國內億萬觀眾的心。觀眾熱愛那時的女排國手們，當然對於真正對手、美國隊
場上兇猛無比場下溫柔靦甸、１米９６大個子傑出黑人運動員海曼也留下無比深刻
的印象和好感。惺惺相惜，中國女排姑娘們如“鐵榔頭”朗平、張蓉芳和孫晉芳等
也對她懷有對一位真正的兢兢業業職業排球運動員的敬意和深厚真摯的友誼。然而，
不幸的是，海曼──這位譽滿世界排壇、被美國著名《體育畫報》１９９９年１１
期評為本世紀最傑出的１００位女性運動員之一、前世界第一主攻手──退役後轉
為職業排球運動員到日本打球，竟然於１９８６年在一場比賽當中猝死於球場運動
員席上，年僅３３歲不到。成為國際排壇的一大憾事，令喜愛排球的人們為之如此
突然折戟於競技沙場英年早逝而感傷。
美國女排名將海曼（１９５４．７──１９８６．１）
經屍體解剖，醫學病理學家證實，海曼猝死的原因在於胸主動脈夾層動脈瘤破裂─
─在醫學上的病名叫做“馬凡氏綜合症”的嚴重併發症。無獨有偶，２００１年新
年剛過的第３天，中國男排四川籍名將主力副攻手身高２米０７的朱剛在訓練中突
感劇烈胸痛暈倒訓練場，當即被送入當地醫院，經過１２小時的手術搶救卻仍然未
能挽留住這位國手的生命，於次日離開人世，年僅３０歲。而更早的在８０年代中
期前後，中國男籃曾擁有一位身高超過２米，身材高挑勻稱彈跳極佳運動靈活，被
認為亞洲球員里姚明之前曾有過的具極大潛力的國家隊年輕中鋒運動員韓鵬山在火
車上正取行李要下車時，也是突發劇烈胸痛，當即暈倒很快心跳呼吸停止，其猝死
之快而根本未能有機會救治。事後解剖證實朱剛和韓鵬山都是猝死於“馬凡氏綜合
症”（Ｍａｒｆａｎ'ｓＳｙｎｄｒｏｍｅ）的嚴重併發症──胸主動脈夾層動脈瘤
破裂。
那麼，什麼是“馬凡氏綜合症”和主動脈夾層動脈瘤？它為什麼如此兇險呢？
“馬凡氏綜合症”是一種常染色體顯性遺傳的全身性結締組織疾病，主要累及眼、
骨骼和心血管系統，由馬凡醫生於１８９６年第一次描述了一位５歲半女孩，並稱
之為瘦長肢體症（Ｄｏｌｉｃｈｏｓｔｅｎｏｍｅｌｉａ）。１９５５年ＭｃＫｕ
ｓｉｃｋ在總結了大量病例和家族系譜基礎上，首次指出主動脈病變是致死的主要
原因，並繪製了第一張較完整的馬凡表型圖譜。１９６６年Ｗｉｌｎｅｒ和Ｆｉｎ
ｂｙ根據臨床表型和家族史，第一次提出“馬凡綜合徵臨床標準”的概念。１９８
６年在柏林召開的結締組織遺傳病國際疾病分類學會議上制定並於１９８８年Ｂｅ
ｉｇｈｔｏｎｄ頒布出比較完善的馬凡臨床診斷標準，１９９６年又重新修訂了馬
凡的診斷標準。
患者常常表現為身材高大、肢體過長、關節韌帶鬆弛、眼球晶體脫位等，青年時期
即發生心臟瓣膜鈣化和脫垂，以及主動脈中層海綿樣退化變性並形成夾層動脈瘤。
軀幹和骨骼系統以下主要表現：１、雞胸；２、漏斗胸，需外科矯治；３、軀幹上
／下部量的比例減小，或上肢跨長／身高的比值大於１．０５；４、腕征、指征陽
性；５、脊柱側彎大於２０度，或脊柱前移（側彎計）；６、肘關節外展減小（＜
１７０度）；７、中踝中部關節脫位形成平足；８、髖臼前凸（髖關節內陷）。次
要標準：１、中等程度的漏斗胸；２、關節活動異常增強；３、高顴弓，牙齒擁擠
重疊；４、面部表徵：長頭──正常頭顱指數為７５．９或以下、顴骨發育不全、
眼球內陷、縮頜、瞼裂下斜、瞳孔縮小、角膜扁平。具有家族中馬凡氏綜合徵患者
相同的ＦＢＮ１基因單倍型。
歷史上根據資料描述認為患有該病的名人有：天才小提琴家帕格尼尼、美國總統林
肯、籃球名星ＣｈｒｉｓｓＰａｔｔｏｎ、蘇格蘭的瑪麗皇后、也是猝死於球場的
喀麥隆足球名星維維安．福、甚至懷疑“恐怖大亨”本．拉登也患有該病。《三國
志》中對天生異相的蜀主劉備的描述“身長七尺五寸，垂手下膝，顧自見其耳”也
挺符合馬凡氏綜合徵的現代醫學診斷標準。自海曼之死後，美國很不少大學在選擇
運動員時，加強了對一些身材特異的運動員人選的身體素質甚至家族史的調查研究，
以避免一些有先天遺傳疾病如馬凡氏綜合症的運動員再進行過於激烈的競技運動，
從而導致類似的悲劇發生。
主動脈是人體內最粗的一根動脈，它從心臟發出後，在胸部稱為胸主動脈，到達腹
部後則稱為腹主動脈。主動脈橫切面看由緊貼在一起的三層組織構成，分別被稱作
內膜、中膜和外膜。內膜是光滑的血管內皮及其下很薄一層纖維結締組織，而最厚
也最主要的中層是由平滑肌和纖維組織構成，外膜是很薄和疏鬆的纖維和脂肪組織
構成。所謂夾層動脈瘤，就是由於各種病理因素導致主動脈內膜和中膜受損、變性
和退化而變薄弱，在此基礎上，高速高壓的血流將薄弱的內膜和中膜撕開了一個裂
口，使中膜發生分離，出現夾層縫隙，高速高壓的動脈血湧入其中，並不斷向下沖
擊，使內中膜與外膜進一步剝離，縫隙不斷擴張、膨大，並沿著主動脈壁向遠端擴
展，可僅僅累及胸主動脈，也可累及腹主動脈甚至整個主動脈全程，以及它們發出
的許多重要臟器的分支動脈如腎動脈和腸繫膜上動脈。因為縫隙呈“瘤樣”膨大因
而得名為“夾層動脈瘤”。
夾層動脈瘤最主要的危害便是破裂大出血，其一旦承受不住主動脈內壓力而破裂，
可與幾分鐘之內因大出血休克而導致病人猝死。約有５０％患者在發病的急性期即
因破裂死亡，而從急性期倖存下來、進入慢性期患者也往往最終死於夾層動脈瘤破
裂，因此，夾層動脈瘤往往被稱為人體內的“不定時炸彈”。
除上述“馬凡氏綜合症”這個比較少見的病因外，最常見導致夾層動脈瘤的原因常
見的有：高血壓、動脈硬化、外傷、炎症、遺傳異常等，其中以高血壓和動脈硬化
最為多見，是絕大多數中老年患者的發病原因。夾層動脈瘤主要好發於４５～６０
歲的中老年人，男女之比約３：１。據統計，８０％～９０％的夾層動脈瘤患者合
並有高血壓，且發病時一般已有１０～１５年的高血壓病史。高血壓病的起病年齡
多在４０～４５歲，經過十餘年後便進入夾層動脈瘤的好發年齡段。中老年人主動
脈粥樣硬化發生率達９０％以上，血壓持續升高時會進一步促進主動脈粥樣硬化的
發生和發展，而嚴重的粥樣硬化斑塊又會加劇主動脈中膜的鈣化、退變和破壞。在
主動脈退變的基礎上，高壓血流不斷衝擊動脈壁，最終導致內、中膜的撕裂和夾層
動脈瘤的形成。
高血壓病是世界上最常見的心血管疾病，也是最大的流行病之一，歐美國家的發病
率為１５～２０％，夾層動脈瘤破裂致死率也極高。隨著我國人群飲食結構改變、
競爭壓力的增大、生活節奏加快和有規律的健身運動減少，高血壓發病率明顯升高，
已達１０％，患者高達１．２億，並以每年３百萬人以上的速度繼續增長。據報告，
我國高血壓發病率呈現兩個特點：一是年輕化趨勢升高，二是不穩定型高血壓患者
增多。這就更易於導致夾層動脈瘤的發生。這也是我國夾層動脈瘤發病率明顯上升
的主要原因。
夾層動脈瘤的表現：胸背痛，９０％的患者在主動脈夾層動脈瘤急性發病時，會出
現突發心前區、胸背部、腰背部或腹部劇烈疼痛。疼痛常在做某些突發用力動作時
出現，如提重物、打籃球及異常激動時，甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等動作也可
誘發。疼痛呈劇烈刀割樣或撕裂樣，從胸骨後或胸背部沿主動脈向遠端放射，患者
常常煩躁不安、大汗淋漓，有瀕死感，甚至昏厥。患者如能從急性期倖存下來，胸
背痛可在幾天后逐漸消失或轉為隱痛。缺血和壓迫表現：主動脈是將血液從心臟輸
送到全身的主幹道，發生夾層動脈瘤時，常常會影響主動脈分支血管的供血，包括
大腦、心臟、腸管、腎臟、四肢等，可以造成這些臟器的缺血、功能障礙甚至功能
衰竭。常見的有腦塞梗、心肌梗塞、腎和腸道梗塞壞死、引起腹痛、便血、少尿、
肢體無脈、脈弱等。此外，瘤體和血腫還可壓迫鄰近臟器出現相應的壓迫症狀，如
聲音嘶啞、呼吸困難、哮喘等。
夾層動脈瘤治療：迄今為止，尚無治療夾層動脈瘤的有效藥物，手術是預防夾層動
脈瘤破裂的唯一有效方法。以前，由於沒有合適的血管替代物，夾層動脈瘤幾乎是
不治之症。２０世紀５０年代後期，隨着人工血管的出現發展出了有效的手術方法
──人工血管置換術。但手術操作相當複雜，而且創傷大、出血多、恢復慢、對心、
肺、腦、腎等重要臟器常有不良影響，術後併發症也較多。許多患者甚至因無法耐
受手術而失去了治療機會。
九十年代，阿根廷血管外科醫生Ｐａｒｏｄｉ發明動脈瘤微創手術──不需開胸，
僅在一側腹股溝部切一小口，在Ｘ線透視監視下，將內含合適規格的人工血管導管
由股動脈導入，到達主動脈病變部位後，帶有鎳鈦合金支架的人工血管便會自動撐
開，牢牢固定於主動脈內壁，並將動脈瘤裂口封閉，人工血管就像封閉的水泥管一
樣避免了高速高壓血流對動脈瘤壁的繼續衝擊。原動脈瘤死腔內殘留血液則逐漸血
栓化並最終機化為纖維疤痕。該手術後創傷很小，故病人術後恢復很快，許多患者
手術當晚即可進食，次日即可下床活動，手術併發症發生率和死亡率均大大降低，
使許多或因體弱多病不能耐受傳統手術和因傳統手術併發症多而只能消極等待的患
者獲得有效的治療而得以延長生命。
其他還有一些出名的運動員心源性猝死案例，如最轟動的美國著名女子短跑運動員、
有田徑跑道上“美麗飛蝴蝶”之譽的格里菲斯．喬伊娜，退出田徑才３０多歲、竟
死於心臟疾患，雖未公開其具體原因，有媒介報導可能與其生前曾使用過禁藥有關。
這類因素導致運動員心臟病變而發生猝死的已有不少報導，屬於另一類特殊原因。
在此就不做詳談。
１０／１６／２００６ 於 美國 刀客論壇
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