【医学】美国政要的“哈哈病”

【按】：

如果看到一些美国政要在不适当的场合不由自主地大笑，并且笑得停不下来，他们很可能罹患了一种被称为“哈哈病”或“笑病”的罕见疾病，学名称为kuru【库鲁病】。

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【视频-1】

【视频-2】

【视频-3】

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库鲁病：

【英文】

https://en.wikipedia.org/wiki/Kuru_(disease)

【中文】

https://zh.wikipedia.org/zh-cn/%E5%BA%93%E9%B2%81%E7%97%85

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库鲁病是一种非常罕见的无法治愈和致命的神经退行性疾病。以前在巴布亚新几内亚【Papua New Guinea】的佛罗德【Fore】人中普遍存在。库鲁（Kuru）是一种可传染的海绵状脑病【transmissible spongiform encephalopathy，TSE】，由异常折叠的蛋白质（prion proteins/朊毒体）的传染引起，导致诸如震颤或神经变性失去协调性的症状。

其症状主要有头痛、关节疼痛和四肢猛烈颤抖。患者会精神分裂、失忆、大笑，且往往在哈哈大笑中不治死亡，常被误会为笑死，故俗称哈哈病、笑病、笑死病。

该病最著名的病例是1950年在巴布亚新几内亚法雷部落的流行。发病高峰时，该病在女性和儿童中的发病率是成年男性中的8至9倍。

该病名称即是由该部落语言“kuria”（或“guria”，颤抖）而来。不少人认为此病是通过该部落成员的族内食人行为而传播的。他们有生食亲属遗体的习惯，包括人体的脑部在内。在该部落举行食用去世亲属尸体的习俗时，由成年男子先选择所食的部分，通常是肌肉。然后再由女性和儿童食用其他剩下的尸块，包括脑部在内；而脑部正是致病的朊毒体含量较高的部分。虽然病理解剖未能找到病原体，但是废除吃死尸的习俗后，潜伏期可长达10到13年的库鲁症终于逐渐消失。

Daniel Carleton Gajdusek【丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克，1923-2008】由于对库鲁病等传染病的研究而获得1976年诺贝尔生理学或医学奖。

【附】

Daniel Carleton Gajdusek：

https://en.wikipedia.org/wiki/Daniel_Carleton_Gajdusek

1976年诺贝尔生理医学奖

https://www.nobelprize.org/prizes/medicine/1976/summary/

朊毒体

https://zh.wikipedia.org/zh-cn/%E6%9C%8A%E6%AF%92%E9%AB%94